Синдром Ламберта-Итона

Синдром Ламберта-Итона (СЛИ) представляет собой аутоиммунное заболевание, поражающее пресинаптическую передачу в нейромышечном соединении.

Патогенез. При поступлении ионов кальция через вольтаж-зависимые кальциевые каналы в нейромышечном соединении происходит высвобождение ацетилхолина. Проходя через синаптическую щель ацетилхолин связывается с ацетил-холиновыми рецепторами на постсинаптической мембране, вызывая ее деполяризацию и мышечное сокращение. Синдром Ламберта-Итона является пресинаптическим нарушением, которые приводит к нарушению высвобождения ацетилхолина из-за наличия специфических антител к α1A субъединице вольтаж-зависимых кальциевых каналов типа P/Q. Изменения в высвобождении ацетилхолина приводят к нарушению нейромышечной передачи что проявляется слабостью и вегетативными нарушениями.

Синдром Ламберта-Итона может возникать как паранеопластический синдром, ассоциированный с онкологической патологией или как аутоиммунный феномен при ее отсутствии. Около 50-60%...