Опсоклонус-миоклонус синдром (энцефалопатия Кинсбурна)

Опсоклонус-миоклонус синдром (ОМС), или энцефалопатия Кинсбурна, — это аутоиммунное заболевание центральной нервной системы, характеризующееся поражением мозжечка и его связей, волнообразным течением и развитием в раннем детском возрасте. Заболевание встречается очень редко, опубликованы единичные работы и наблюдения за такими больными.

Синонимы: синдром «танцующих глаз» (Ford, 1966), «детская полимиоклония» (Dyken and Kolar, 1968), «острая мозжечковая энцефалопатия» (Bray и др., 1969), «офтальмо-мозжечково-миоклонический синдром» (Lemerle и др., 1969), «RIMEL-синдром» Pampiglione and Maia, 1972), «атаксия-опсоклонус-миоклонус-синдром» (Pinsard и др., 1980), «энцефалопатия Кинсбурна» (Brandt и др., 1974).

О заболевании впервые сообщил Paul Sandifer в 1964 г., в том же году Kinsbourne описал наблюдение за 6 детьми в возрасте 9-20 мес с нарушением координации, миоклониями и хаотичными движениями глаз.

Основной симптомокомплекс представлен

• выраженными ...