Пациент 59 лет обратился на амбулаторный прием к неврологу

Жалобы при поступлении: на трудности при проглатывании твердой пищи, поперхивание, затруднение при дыхании, опущение верхнего века слева, двоение.

Анамнез заболевания: около года назад отметил постепенно нарастающее двоение при взгляде вдаль. По этому поводу обратился к офтальмологу. Было обнаружено опущение верхнего века слева- рекомендована консультация невролога по месту жительства. На фоне психоэмоциональной нагрузки из-за стресса на работе, стал замечать повышенную утомляемость по вечерам с постепенным частичным опущением век с обеих сторон.В это же время стала беспокоить слабость в ногах при ходьбе, передвигался с остановками. За несколько месяцев до этого стал отмечать изменение тембра голоса (появление носового оттенка). В связи сохраняющимися жалобами госпитализирован для дообследования в стационар.

Анамнез жизни:

-Длительное время страдает гипертонической болезнью, псориазом. Перенес бурсит плечевого сустава справа.

- Наследственный анамнез не отягощён

Неврологический статус: в сознании, ориентирован, контактен. Менингеальных знаков не выявлено. глазные щели D<S двусторонний полуптоз, более выражен слева. Движения глазных яблок в полном объеме. Диплопия при взгляде вправо. Дисфония. Дисфагия при проглатывании жидкой пищи. Тонус мышц S=D, диффузно снижен. Сухожильные рефлексы S=D, с рук средней живости, коленные снижены, ахилловы- средней живости. Патологических стопных знаков нет. Нарушений чувствительности нет. Координаторные пробы выполняет с легкой дисметрией с двух сторон. Положительные пробы на патологическую утомляемость и феномен генерализации мышечной слабости: нарастание птоза справа при выполнении следящих движений за молоточком, приседании, сжимании кистей рук [1,2,3].

Выполнены дообследования:

• КТ головного мозга- без патологических изменений
• Общий анализ крови: эритроциты-4.04, СОЭ-13 мм/ч, лейкоциты-6.0, гемоглобин-138 г/л, нейтрофилы-42,3, лимфоциты-33,8
• Биохимический анализ крови: общий билирубин-10 мкмоль/л, глюк-6.81 ммоль/л, общ.белок-69 г/л, мочевина-4.3 ммоль/л, креатинин-78 мкмоль/л, АСТ-39, холестерин-7.39 ммоль/л, натрий-135,калий-3.8.
• Фармакологическая проба (с прозерином) слабоположительная — птоз частично регрессировал.
• Стимуляционная ЭНМГ: выявлено снижение амплитуды М-ответа, отмечался выраженный блок нервно-мышечной передачи с декрементом параметров М-ответа 30% при ритмической стимуляции лицевого нерва, с феноменами постактивационного облегчения и истощения.
• Анализ крови на антитела к рецепторам ацетилхолина- положительный
• КТ органов грудной клетки: липоматоз верхнего средостения. [1,2,3].

КТ органов грудной клетки. Источник: Dustin Roberts, Radiopaedia.org, rID: 61419 [4]

Какой диагноз можно поставить?