Миастенический синдром Ламберта-Итона

Миастенический синдром Ламберта-Итона (МСЛИ) - редкое нервно-мышечное заболевание, обусловленное образованием антител к потенциал-зависимым кальциевым каналам (VGCC) P/Q типа.

Эти антитела являются патогномоничным признаком заболевания и обнаруживаются у ~85% пациентов с МСЛИ.

Этиология

Антитела к VGCC ингибируют поступление кальция в терминаль, вызывая нарушение выделения ацетилхолина и блокируя синаптическую передачу. Таким образом, основное отличие миастении от МСЛИ заключается в том, что при миастении ацетилхолина достаточно, но нарушена его рецепция на уровне постсинаптической мембраны,  а при МСЛИ в синаптическую щель поступает количество ацетилхолина, недостаточное для осуществления нервно-мышечной передачи.

МСЛИ может быть идиопатическим (чаще встречается у женщин моложе 50 лет) или паранеопластическим: обычно паранеопластический МСЛИ связан с  мелкоклеточным раком лёгких, но в редких случаях - с другими неопластическими процессами...